PFAPA: COS’È E COME RICONOSCERLA
COS’È LA PFAPA?
PFAPA è l’acronimo che sta per febbri periodiche con aftosi, adenite e faringite. È un termine medico usato per indicare attacchi ricorrenti di febbre, gonfiore dei linfonodi del collo, gola infiammata e ulcere della bocca. Colpisce i bambini nella prima infanzia, di solito prima dei cinque anni di età. Questa malattia ha un decorso cronico, ma per fortuna è una condizione benigna. Riconosciuta per la prima volta nel 1987 e nota ai tempi come sindrome di Marshall, la sindrome PFAPA non ha né un’incidenza né una causa nota, ma finora non è stata riscontrata alcuna ereditarietà.
COME SI MANIFESTA?
La sindrome può persistere per diversi anni e di solito gli episodi febbrili durano da 3 a 8 giorni e si ripetono ogni 4-6 settimane, ad intervalli molto regolari.
Durante i periodi di febbre il sistema immunitario è attivo. Questa attivazione porta all’infiammazione di bocca o gola. Tra un episodio e l’altro il bambino sta bene e le sue attività sono normali. Alcuni bambini possono presentare una forma più leggera della malattia, mentre altri possono riscontrare malessere, dolore alle articolazioni, dolore addominale, mal di testa, vomito o diarrea.
LA DIAGNOSI
La diagnosi di PFAPA è clinica e si basa sulla presenza dei sintomi tipici e della periodicità fissa. Non esiste un test di laboratorio o un esame radiologico o genetico che ci permetta di confermare la diagnosi. Gli esami di laboratorio sono utili per escludere altre patologie che possono somigliare a questa condizione. Gli esami del sangue dei bambini con PFAPA mostrano, durante gli attacchi febbrili, alti valori di globuli bianchi ed elevati livelli di PCR e VES (indici di infiammazione) che poi si normalizzano al di fuori degli episodi febbrili.
La qualità della vita può essere influenzata dagli episodi ricorrenti di febbre, soprattutto perché arrivare alla diagnosi richiede spesso molto tempo, causando ansia nei genitori e a volte procedure mediche non necessarie.
COME INTERVENIRE
Non esiste una cura risolutiva della PFAPA e per questo è bene seguire sempre il consiglio del medico e del pediatra su cosa è meglio fare. Lo scopo del trattamento è controllare i sintomi durante gli episodi febbrili
- FANS + paracetamolo sono usati per gestire gli attacchi febbrili e offrire un sollievo al paziente. Non hanno alcuna efficacia gli antibiotici.
- La somministrazione di cortisone porta alla rapida scomparsa della febbre, ma un uso regolare ad ogni ricaduta può provocare un drastico riavvicinarsi degli episodi febbrili.
- La tonsillectomia viene considerata quando la qualità della vita del bambino e della famiglia è particolarmente colpita, ossia quando gli episodi febbrili persistono oltre l’età scolare o determinino delle limitazioni nelle normali attività quotidiane (frequenza scolastica, sport).
- La terapia batterica invece aiuta a tenere in equilibrio il microbiota che popola le tonsille e il cavo orale.
La malattia può durare alcuni anni. Con il tempo la frequenza degli attacchi febbrili si diluisce e in alcuni pazienti i sintomi si risolvono spontaneamente. Nel lungo termine la sindrome PFAPA scompare spontaneamente o diventa meno grave, di solito prima dell’età adulta. I pazienti con sindrome PFAPA non riportano danni a lungo termine. La crescita e lo sviluppo di un bambino di solito non sono influenzati da questa malattia.